1.정의
쿠싱증후군은 당류코르티코이드 (cortisol) 의 만성적인 과다분비상태로 초래되는 질환이다. 당류코르티코이드는 신장 위쪽에 존재하는 부신이라는 내분비기관에서 만드는 호르몬으로 부신에서 필요 이상으로 많은 당류코르티코이드를 만들어내거나, 여러 가지 이유로 인해 외부에서 많은 양의 당류코르티코이드가 체내에 유입될 경우에 발생한다.
① 외인성 :
스테로이드 치료 (cortisol 장기투여)
② 내인성 :
-30% ACTH 비의존성 :
분비성 부신종양 (cortisol 분비)
-70% ACTH 의존성 :
뇌하수체종양(쿠싱병) 또는 이소성 ACTH 분비종양
*코티솔 (cortisol)
부신피질의 중간 층인 다발층에서 생성되는 호르몬인 당류 코르티코이드(glucocorticoids)는 코르티손(cortisone)과 코티솔(cortisol)이 여기에 속한다. 코티솔의 역할은 대사를 증진하고 혈당량을 증가시킴으로써 스트레스 요인에 저항하도록 신체를 돕는 인체의 스트레스 반응을 조절한다. 당류 코르티코이드의 혈액 속의 농도가 증가하면 지방과 단백질을 분해시켜 포도당으로 바뀌게 하는데 결국 혈당을 올리게 하는 기능을 합니다. 그리고 항염증 작용, 부종 감소, 통증을 줄이는 기능을 한다.
2.증상
-glucocorticoid 과다 상승
① 혈당상승, 지속적인 고혈당유발
② 단백질분해, 근육소모, 골세포질 소모(osteoporosis), 가느다란 사지, 반상출혈(멍)
③ 수분, Na 정체(edema, hypertension, congestive heart failure, stroke)
④ K 저하 (부정맥 arrhythmia)
⑤ 지방침착 : 얼굴상부, 견갑골사이, 몸통비만
⑥ 항염작용 : 감염증상
-androgen 상승: 체모증가, 여드름, 대머리, 탈모
-기억력저하, 집중력저하, 기분변화
3.진단
쿠싱 증후군은 혈액 검사와 24시간 소변 검사를 통해 혈액이나 소변에 당류코르티코이드가 얼마나 존재하는지 확인하여 진단 할 수 있다. 혈액 검사나 소변 검사에서 쿠싱 증후군이 의심되면 원인 규명을 위해 복부 CT나 뇌하수체 MRI 검사를 시행할 수 있습니다.
* 병소위치결정
① 부신 CT (adrenal CT)
② sella MRI scan
- 고용량 dexamethasone 억제검사 양성일 경우 뇌하수체 병변 확인 위해 촬영
③ IPSS(inferior petrosal sinus sampling)
- 정상 sella MRI 소견을 보이는 뇌하수체 선종의 수술 전 위치확인
- 고용량 dexamethasone 억제 검사 상 음성인 쿠싱병 감별
- 이소성 ACTH 증후군과의 감별
4.치료
쿠싱 증후군은 치료하지 않으면 혈압 상승, 지질수치 상승, 당뇨병, 골다공증, 심혈관 질환 등이 발생할 수 있다. 따라서 반드시 원인에 따른 적절한 치료를 받아야 한다.
1)쿠싱병(뇌하수체 종양)
① 접형동경유 선종절제술 : 성공률 75%, 수술 후 스테로이드 보충요법 (post OP steroid) 필요하다.
② 방사선 조사법 : 수술 후에도 쿠싱병 지속되는 경우, 재발된 경우 시도한다.
③ 양측부신절제술 및 내과적 부신절제술 : 증식된 부신 절제, 합병증 우려로 일반적으로 는 시도하지 않는다.
2)이소성 ACTH증후군
① 원인이 되는 종양치료 한다.
② 부신피질호르몬 분비억제제 투여 : plasma cortisol/24hr urine free cortisol보며 조절한다.
- ketoconazole(200mg 1tap) 200-1200mg/day 사용한다.
③ spironolactone : cortisol의 염류 코티코이드 (mineralocorticoid) 작용억제 한다.
3)부신피질 종양
① 부신절제술 : post OP steroid 보충필요(1년-1년6개월)
② 내과적 부신절제술 : mitotane 투약(cortisol 생성억제약물)
4)cortisol 합성차단 :
metyrapone, aminoglutethimide
5.간호
1)감염위험 :
-glucocorticoid이 면역과 염증반응을 억제하기 때문에 약간의 체온상승이나 상처의 분비물도 바로 치료해야한다.
-염증성 질환이 있는 지인의 면회를 제한하고 처방에 따라 항생제를 투약한다.
2)피부손상위험, 낙상위험 :
-조직이 이화되어 신체적으로 허약한 상태로 잘 넘어지며 골절이 쉽게 발생할 수 있다.
-사고로 인한 손상을 받지 않도록 주의하도록 한다.
3)체액과다위험 :
-고혈압, 울혈성심부전의 징후가 있는지 관찰한다.
-체중을 매일 측정한다.
-식이: 저염식이, 고단백식이, 칼륨보충식이 제공한다.
4)혈당 혈압 관리
-고혈당 : 당뇨식이 제공, BST, urine 케톤 측정한다.
- 혈압 : 두통, 흥분, 시야흐림, 호흡곤란 등의 징후가 혈압상승과 동반되는지 확인하고 기립성저혈압을 주의한다.
5)cortisol 유지
-부신피질호르몬의 정상 분비상태에 맞춰 총량의 2/3은 아침에 1/3은 오후 4시 이전에 식사와 함께 복용하도록 한다.
-한 쪽 샘을 절제한 경우 cortisone 15-20mg을 1년 정도 투약해야 하며 양측 샘 절제 시 일생동안 투약한다.