1. 가와사키병의 정의
주로 5세 이하의 영유아에서 호발하는 원인불명의 급성 열성의 전신성 혈관염이다.
2. 병태생리
1) 혈관염은 주로 중간 크기의 동맥 특히 관상동맥에서 나타난다.
2) 병리학적으로 혈관 내피와 평활근 세포의 부종과 혈관벽에 다형핵 백혈구,대식세포, 림프구, 형질세포 등의 염증성 세포들의 침윤이 관찰된다.
3) 염증이 심하면 혈관벽의 탄력섬유관을 파괴하여 동맥류나 혈관의 확장을 발생시키며 동맥류는 혈액의 와류를 야기하고 혈전생성을 촉진시켜 혈관폐쇄로이어져 심각한 경우 심근경색을 일으키기도 한다.
3. 임상증상
1) 발열: 38.5℃이상의 고열이 지속되며 항생제에 반응이 없다.
2) 결막 충혈: 양측으로 나타나며 화농성 변화를 동반하지 않는다.
3) 입술: 밝은 적색으로 붓고 세로로 갈라지는 입술이 특징적이다.
4) 구인두 점막 및 혀: 밝은 적색을 띄며, 혀는 전형적인 딸기 혀 모습을 보인다.
5) 홍반성 발진: 몸통과 더불어 얼굴, 사지, 회음부 등으로 퍼지는 양상을 보인다.
6) 손, 발의 홍반과 낙설: 바닥에 부종을 동반한 홍반이 나타나며 손가락과 발가락의 피부가 벗겨진다.
7) 경부 림프절 비대: 1개 이상이 직경 1.5cm이상으로 증가하나 화농성 변화는 없다.
8) BCG 접종 부위의 홍반과 경성 부종, 항문 주위의 발진이나 낙설 반응
9) 심혈관계 증상: 심근염, 경한 심낭 삼출, 판막 역류
10) 관절통 및 관절염: 첫 주에 나타나며 주로 무릎, 발목의 통증 나타난다.
11) 설사, 구토, 복통, 간 비대 및 황달, 담낭 수종 등이 있다.
4. 진단 및 검사
전형적인 임상 양상으로 진단하지만 해당 증상이 다 나타나지 않은 불완전형 가외사키병도 드물지 않다.
<가와사키병의 진단기준>
1) 5일 이상 지속되는 발열
2) 다음 5가지 중 4항목이상
- 비화농성 양측성 결막 충혈
- 입술, 입안의 변화: 입술의 홍조 및 균열, 딸기모양의 혀, 구강 발적
- 부정형 발진(BCG 접종부위 발적)
- 비화농성 경부 림프절 비대(1.5cm 이상)
- 손발의 변화 급성기의 손발의 경성 부종과 홍조, 손발톱주위의 막양 낙설
3) 다른 질환에 의한 경과로 설명되지 않을 경우
<혈액검사 및 초음파 검사 결과>
1) 백혈구 수치 정상 또는 증가
2) ESR, CRP 증가: 급성기부터 4~6주간 지속
3) 빈혈
4) 혈소판 증가: 보통 첫 주는 정상이나 2~3주 후 증가
5) pro BNP(Pro-Brain Natriuretic Peptide) 증가
6) 경도 AST/ALT 상승
7) 농뇨 및 뇌척수액 내 백혈구 증가
8) 심초음파 검사: 진단 시와 6~8주 후 관상동맥류의 유무를 반드시 확인한다.
5. 치료 및 간호
1) 정맥주사용 면역 글로불린(Intravenous Immunoglobulin, IVIG) [2g/kg]
(1) 목적
85~90%의 환아에서 해열과 함께 임상증상을 호전시키며 CRP, ESR 등을 감소시키며 관상동맥 합병증의 발생을 감소시킨다.
(2) 주입 속도
부작용 예방을 위해 주입속도를 천천히 늘린다.
초기 주입속도는 0.5cc/kr/hr로 30분간 주입 이후 1cc/kg/hr로 30분간 주입한다.
마지막으로 남은 용량을 12시간이상 주입하게 된다.
(3) 부작용
정맥주입시 부작용으로 가슴 답답함, 빈맥, 두통, 발열이 있을 수 있어 주입시 EKG monitoring하며 주입한다.
주입 중 부작용이 발생할 경우 주치의에게 보고하고 주입속도를 줄이거나 약물 주입을 중단하기도 한다.
(4) 추후 치료
IVIG가 모두 주입 끝난 후 36시간 안에 38도 이상의 발열이 2회 이상 있을 경우 2차 IVIG를 고려하기도 하므로 IVIG가 끝나고 재발열이 발생할 경우 반드시 주치의에 보고 해야 한다.
(5) 주의사항
MMR, 수두 등 생백신의 접종을 11개월 후로 연기시켜야 한다.
(이유: 면역글로불린에 함유된 특이 항바이러스 항체가 면역 반응을 방해할 수 있기 때문에)
2) 아스피린(Aspirin)
(1) 목적
염증을 감소시키고 혈소판 응집을 막는다.
(2) 투여량
- 급성 염증기에는 고용량(80~100mg/kg)을 경구 투여한다.
- 해열 48~72시간 후부터는 저용량(3~5mg/kg)으로 6~8주간 경구 투여한다.
- 고용량 투약시 위장관계 출혈 예방을 위해 famotidine을 투약하기도 한다.
- 일반적으로 IVIG 요법과 함께 병용하여 투약한다.
(3) 주의사항
aspirin 복용 중 prn 해열제는 보통 Acetaminophen을 사용한다.
(이유: Aspirin 투약시 출혈 경향이 증가하는데 Ibuprofen도 출혈경향을 증가시키므로)
3) 스테로이드(Steroid)
면역 글로불린을 투여 받은 환아의 약 10~15%에서 저항성을 보인다.
(이때 IVIG를다시 투여한 이후에도 반응을 보이지 않을 경우 면역글로불린 저항성이 있는 것으로 본다)
저항성을 보일 경우 Methylprednisolon pulse 정주(30mg/kg)를 약 3일간 투여하기도 한다.